Куваєв - инструкция, аналоги

Куваєв Екселлио ГмбХ / Excella GmbH Германия

Куваєв Екселлио ГмбХ / Excella GmbH Германия

Международное название:

Sapropterin

Тип:

Медичний препарат

Производитель:

Екселлио ГмбХ / Excella GmbH

Страна производства:

Германия

Форма выпуска:

Куваєв таблетки розчин. по 100 мг №120 у флак.
Куваєв таблетки розчин. по 100 мг №30 у флак.

Категория отпуска:

по рецепту

Похожие ТМ:

- Авіа-море

- Інцена ®

- Тальцид

Дополнительноя информация

Оригинал/Дженерик:

Нет данных

Разрешен в России:

Да

Разрешен в ЕС:

Нет данных

Разрешен в США:

Нет данных

Вождение авто:

Нет данных

Грудным детям:

Не рекомендовано

Кормящим:

Не рекомендовано

Беременным:

Не рекомендовано

Инструкция по применению

Склад

діюча речовина: 1 розчинна таблетка містить сапроптерину дигідрохлориду 100 мг (еквівалентно 77 мг сапроптерину);

допоміжні речовини: маніт (Е 421), кальцію гідрофосфат безводний, кросповідон, кислота аскорбінова (Е 300), натрію стеарилфумарат, рибофлавін (Е 101).

Лікарська форма

Таблетки розчинні.

Фармакотерапевтична група

Препарати, що впливають на травну систему та метаболізм.

Код АТС А16А Х07.

Протипоказання

Гіперчутливість до діючої речовини або до будь-якої з допоміжних речовин препарату.

Спосіб застосування та дози

Терапію Куваном® слід розпочинати та проводити під наглядом лікаря, який має досвід лікування фенілкетонурії (ФКУ) та дефіциту тетрагідробіоптерину (ВН4). Для запобігання розвитку необоротних неврологічних розладів у дітей та когнітивних або психіатричних розладів у дорослих, зумовлених стійким зростанням рівня фенілаланіну у крові, лікування препаратом слід розпочинати якомога раніше.

Побічні реакції

Під час клінічних досліджень Кувану® побічні реакції спостерігались приблизно у 35 % з 579 пацієнтів, які приймали сапроптерину дигідрохлорид у різних дозах (від 5 до 20 мг/кг/добу). Найпоширенішими побічними ефектами були головний біль та ринорея.

Побічні ефекти, які спостерігались під час клінічних досліджень Кувану®, зазначені нижче у порядку зменшення ступеня тяжкості.

Додаткова інформація

При відміні лікування може спостерігатись ефект відміни, який визначається як зростання рівнів фенілаланіну у крові понад ті рівні, що спостерігались до початку лікування.

При проведенні постмаркетингових досліджень застосування препарату було одержано декілька повідомлень про випадки реакцій гіперчутливості, включаючи висипання.

Передозування

При застосуванні сапроптерину дигідрохлориду у дозах, вищих за максимальну рекомендовану добову дозу 20 мг/кг, спостерігались випадки головного болю та запаморочення. При передозуванні препарату слід проводити симптоматичне лікування.

Застосування у період вагітності або годування груддю

Клінічних даних щодо застосування Кувану® у період вагітності немає.

До настання та впродовж вагітності слід ретельно контролювати рівні фенілаланіну у крові майбутньої матері, інакше це може зашкодити матері та плоду. У лікуванні цієї групи пацієнтів до настання та впродовж вагітності найважливішим заходом є обмеження харчового споживання фенілаланіну, що повинно контролюватися лікарем.

Доцільність застосування Кувану® слід розглядати лише у тих випадках, коли суворий контроль харчування не дає змоги адекватно зменшити рівні фенілаланіну у крові. Вагітним жінкам препарат слід призначати з обережністю.

Оскільки невідомо, чи виділяється сапроптерин або його метаболіти у грудне молоко людини, Куван® не слід застосовувати у період годування груддю.

Діти

Спеціальних досліджень застосування Кувану® для лікування дітей віком до 4 років не проводилось.

Препарати сапроптерину вивчались в обмежених клінічних дослідженнях лікування дітей віком до 4 років з дефіцитом ВН4.

Особливості застосування

Під час лікування Куваном® пацієнти повинні дотримуватись дієти з обмеженням споживання фенілаланіну та проходити регулярні клінічні обстеження (такі як моніторинг рівнів фенілаланіну та тирозину у крові, контроль харчування та психомоторного розвитку).

Взаємодія з іншими лікарськими засобами та інші види взаємодій

Спеціальних досліджень лікарських взаємодій з іншими препаратами не проводилось.

Оскільки препарати - інгібітори дигідрофолат-редуктази (наприклад метотрексат, триметроприм) можуть впливати на метаболізм ВН4, під час лікування Куваном® такі препарати слід застосовувати з обережністю.

Фармакологічні властивості

Гіперфенілаланінемія (ГФА) визначається як аномальне зростання рівнів фенілаланіну у крові, і зазвичай вона спричинена аутосомно-рецесивними мутаціями генів, що кодують фермент фенілаланін-гідроксилазу (у випадку ФКУ) або ферменти, залучені до біосинтезу та регенерації 6R-тетрагідробіоптерину (6R-ВН4) (у випадку дефіциту ВН4). Дефіцит ВН4 представлений групою патологій, які виникають унаслідок мутацій або делецій генів, що кодують один із п’яти ферментів, залучених до біосинтезу або рециркуляції ВН4. В обох випадках фенілаланін не може ефективно перетворюватися в амінокислоту тирозин, що призводить до зростання рівнів фенілаланіну у крові.

Основні фізико-хімічні властивості

круглі таблетки від майже білого до світло-жовтого кольору з неоднорідним забарвленням та тисненням «177» з одного боку.

Термін придатності

3 роки.

Умови зберігання

Зберігати при температурі не вище 25 °С.

Зберігати у щільно закритому флаконі для захисту від вологи.

Зберігати у недоступному для дітей місці.

Упаковка

По 30 або 120 таблеток у поліетиленовому флаконі, закритому алюмінієвою мембраною та кришкою із захистом від доступу дітей. Кожний флакон містить невеликий пластиковий контейнер з осушувачем (силікагель). По 1 флакону у картонній коробці.

Категорія відпуску

За рецептом.

Виробник

Екселла ГмбХ / Excella GmbH

та

Мерк КГаА і Ко. (завод у м. Шпітталь) / Merck KGaA & Co. (Werk Spittal).

Місцезнаходження

Нюрнбергер Штрассе 12, Фойхт 90537, Німеччина /

Nürnberger Strasse 12, Feucht 90537, Germany

та

Хьосльгассе 20, А-9800 Шпітталь-на-Драві, Австрія /

Hösslgasse 20, A-9800 Spittal a.d. Drau, Austria.

Аналоги препарата: Куваєв