Куван - инструкция, аналоги

Куван Екселла ГмбХ / Excella GmbH Германия

Куван Екселла ГмбХ / Excella GmbH Германия

Международное название:

Sapropterin

Тип:

Медицинский препарат

Производитель:

Екселла ГмбХ / Excella GmbH

Страна производства:

Германия

Форма выпуска:

Куван таблетки раств. по 100 мг №120 во флак.
Куван таблетки раств. по 100 мг №30 во флак.

Категория отпуска:

по рецепту

Похожие ТМ:

- Авиа-море

- Инцена

- Тальцид

Дополнительноя информация

Оригинал/Дженерик:

Нет данных

Разрешен в России:

Да

Разрешен в ЕС:

Нет данных

Разрешен в США:

Нет данных

Вождение авто:

Нет данных

Грудным детям:

Не рекомендовано

Кормящим:

Не рекомендовано

Беременным:

Не рекомендовано

Инструкция по применению

состав

действующее вещество: 1 растворимая таблетка содержит сапроптерину дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно 77 мг сапроптерину);

вспомогательные вещества: маннит (Е 421), кальция гидрофосфат безводный, кросповидон, кислота аскорбиновая (Е 300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (Е 101).

Лекарственная форма

Таблетки растворимые.

Фармакологическая группа

Препараты, влияющие на пищеварительную систему и метаболизм.

Код АТС А16А Х07.

Противопоказания

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ препарата.

Способ применения и дозы

Терапию Куваном® следует начинать и проводить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения фенилкетонурии (ФКУ) и дефицита тетрагидробиоптерину (ВН4). Для предотвращения развития необратимых неврологических расстройств у детей и когнитивных или психиатрических расстройств у взрослых, обусловленных устойчивым ростом уровня фенилаланина в крови, лечение следует начинать как можно раньше.

побочные реакции

Во время клинических исследований Кувану® побочные реакции наблюдались примерно у 35% из 579 пациентов, которые принимали сапроптерину дигидрохлорид в различных дозах (от 5 до 20 мг / кг / сут). Наиболее распространенными побочными эффектами были головная боль и ринорея.

Побочные эффекты, которые наблюдались во время клинических исследований Кувану®, указанные ниже в порядке уменьшения степени тяжести.

Дополнительная информация

При отмене лечения может наблюдаться эффект отмены, который определяется как рост уровней фенилаланина в крови сверх уровне, которые наблюдались до начала лечения.

При проведении постмаркетинговых исследований применения препарата было получено несколько сообщений о случаях реакций гиперчувствительности, включая сыпь.

Передозировка

При применении сапроптерину дигидрохлорида в дозах, превышающих максимальную рекомендованную суточную дозу 20 мг / кг, наблюдались случаи головные боли и головокружение. При передозировке препарата следует проводить симптоматическое лечение.

Применение в период беременности или кормления грудью

Клинических данных по применению Кувану® в период беременности нет.

До наступления и в течение беременности следует тщательно контролировать уровень фенилаланина в крови будущей матери, иначе это может повредить матери и плода. В лечении этой группы пациентов до наступления и в течение беременности важнейшим мероприятием ограничения пищевого потребления фенилаланина, что должно контролироваться врачом.

Целесообразность применения Кувану® следует рассматривать только в тех случаях, когда строгий контроль питания не позволяет адекватно уменьшить уровни фенилаланина в крови. Беременным женщинам препарат следует назначать с осторожностью.

Поскольку неизвестно, выделяется сапроптерин или его метаболиты в грудное молоко, Куван® не следует применять в период кормления грудью.

дети

Специальных исследований применения Кувану® для лечения детей в возрасте до 4 лет не проводилось.

Препараты сапроптерину изучались в ограниченных клинических исследованиях у детей в возрасте до 4 лет с дефицитом ВН4.

особенности применения

Во время лечения Куваном® пациенты должны соблюдать диету с ограничением потребления фенилаланина и проходить регулярные клинические обследования (например, мониторинг уровней фенилаланина и тирозина в крови, контроль питания и психомоторного развития).

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий

Специальных исследований лекарственных взаимодействий с другими препаратами не проводилось.

Поскольку препараты - ингибиторы дигидрофолат-редуктазы (например метотрексат, триметроприм) могут влиять на метаболизм ВН4, при лечении Куваном® такие препараты следует применять с осторожностью.

Фармакологические свойства

Гиперфенилаланинемия (ГФА) определяется как аномальный рост уровней фенилаланина в крови, и обычно она вызвана аутосомно-рецессивным мутациями генов, кодирующих фермент фенилаланин-гидроксилазы (в случае ФКУ) или ферменты, вовлеченные в биосинтеза и регенерации 6R-тетрагидробиоптерину (6R-ВН4) (в случае дефицита ВН4). Дефицит ВН4 представлен группой патологий, возникающих вследствие мутаций или делеций генов, кодирующих один из пяти ферментов, вовлеченных в биосинтеза или рециркуляции ВН4. В обоих случаях фенилаланин не может эффективно превращаться в аминокислоту тирозин, что приводит к росту уровней фенилаланина в крови.

Основные физико-химические свойства

круглые таблетки от почти белого до светло-желтого цвета с неоднородным окраской и тиснением «177» с одной стороны.

срок годности

3 года.

условия хранения

Хранить при температуре не выше 25 ° С.

Хранить в плотно закрытом флаконе для защиты от влаги.

Хранить в недоступном для детей месте.

упаковка

По 30 или 120 таблеток в полиэтиленовом флаконе, закрытом алюминиевой мембраной и крышкой с защитой от детей. Каждый флакон содержит небольшой пластиковый контейнер с осушителем (силикагель). По 1 флакону в картонной коробке.

Категория отпуска

По рецепту.

Производитель

Екселла ГмбХ / Excella GmbH

и

Мерк КГаА и Ко. (завод в г.. Шпитталь) / Merck KGaA & Co. (Werk Spittal).

Местоположение

Нюрнбергер Штрассе 12 Фойхт 90537, Германия /

Nürnberger Strasse 12, Feucht 90537, Germany

и

Хьосльгассе 20, А-9800 Шпитталь-на-Драве, Австрия /

Hösslgasse 20 A-9800 Spittal a.d. Drau, Austria.

Аналоги препарата: Куван